Myasthenia gravis φάρμακα για θεραπεία

Οι κύριοι τομείς της θεραπείας για μυασθένεια gravis είναι η βελτίωση της νευρομυϊκής μετάδοσης χρησιμοποιώντας αναστολείς χολινεστεράσης (φάρμακα αντιχολινεστεράσης, AChEP), επιδράσεις στον αδένα του θύμου και το ανοσοποιητικό σύστημα.

Οι αναστολείς της χολινεστεράσης ή τα φάρμακα αντιχολινεστεράσης είναι η προσερίνη, το βρωμιούχο πυριδοστιγμίνη και το οξαζύλιο. Το Proserin χρησιμοποιείται υποδόρια σε ένεση (1-2 ml αμπούλες 0,05% διαλύματος) και στο εσωτερικό σε δισκία 0,015 g. βρωμιούχο πυριδοστιγμίνη (Kalymin, mes-tinone) επίσης υποδορίως (1 ml αμπούλες διαλύματος 0,5%) και στο εσωτερικό (0,06 g δισκία). οξαζιλ (αμπενιόνιο, μεθυλο-λαζάση) - από το στόμα (δισκία 0,005 g).

Οι δόσεις φαρμάκων για μυασθένεια gravis επιλέγονται ξεχωριστά. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η διάρκεια της δράσης της προσερίνης όταν λαμβάνεται από το στόμα είναι 2-4 ώρες, βρωμιούχο πυριδοστιγμίνη - 4-6 ώρες, οξαζίλη - 6-8 ώρες. και 10 mg). Το Neserin χρησιμοποιείται επίσης ως υποχρεωτικό διαγνωστικό τεστ. Ταυτόχρονα, οι αναστολείς της χολινεστεράσης, ειδικά η προσερίνη, προκαλούν παρενέργειες (σιελόρροια, δυσφορία από το γαστρεντερικό σωλήνα, διάρροια, βρογχόρροια, μουσκαρινική δράση).

Για μακροχρόνια θεραπεία της μυασθένειας gravis, το βρωμιούχο πυριδοστιγμίνη χρησιμοποιείται, κατά κανόνα, σε ατομική δοσολογία - συχνότερα 60-120 mg 3-4 φορές την ημέρα. Το φάρμακο χρησιμοποιείται καλύτερα μετά τη λήψη μιας μικρής ποσότητας τροφής (για τη μείωση των παρενεργειών στο γαστρεντερικό σωλήνα).

Η επίδραση των αναστολέων της χολινεστεράσης στη μυασθένεια gravis ενισχύεται με την προσθήκη χλωριούχου καλίου ή παραγόντων εξοικονόμησης καλίου. Το χλωριούχο κάλιο εφαρμόζεται από το στόμα στα 0,5-1,0 g / ημέρα (σε γάλα, χυμό ή νερό μαζί με τα γεύματα). Ο αποκλεισμός του συστήματος καρδιακής αγωγής και η διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας είναι αντενδείξεις. Ο εκλεκτικός παράγοντας καλίου είναι η σπιρονολακτόνη (βεροσπειρόνη, αλδακτόνη). Το φάρμακο διατηρεί κάλιο στα κύτταρα του σώματος. Συνταγογραφείται σε 0,025-0,05 g 3-4 φορές την ημέρα. δεν πρέπει να χρησιμοποιείται κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, με μαστοπάθεια και γυναικομαστία.

Μια άλλη κατεύθυνση στη θεραπεία της μυασθένειας gravis είναι η διόρθωση των ανοσολογικών διαταραχών. Η πιο αποτελεσματική ήταν η χρήση γλυκοκορτικοειδών. Επί του παρόντος, είναι γενικά αποδεκτό να συνταγογραφούνται σε αυξημένη δόση κάθε δεύτερη μέρα. Αυτό δεν καταστέλλει τη λειτουργία των γλυκοκορτικοειδών των επινεφριδίων στις ημέρες κατά τις οποίες αυτά τα φάρμακα δεν λαμβάνονται. Δόσεις - 1-1,5 mg / kg ανά ημέρα. Η επίδραση εμφανίζεται την 4-6η ημέρα της θεραπείας. Μετά την επίτευξη και τον καθορισμό ενός σταθερού θεραπευτικού αποτελέσματος, οι δόσεις μειώνονται σταδιακά στο 50% του μέγιστου. Εάν το αποτέλεσμα παραμένει, μπορείτε σταδιακά (κατά 5 mg ανά μήνα) να μειώσετε προσεκτικά τη δόση. Κατά κανόνα, είναι δυνατόν να επιτευχθεί μια δόση 10-20 mg κάθε δεύτερη μέρα, η οποία διαρκεί για πολλά χρόνια. Εάν, με μείωση της δόσης, επιδεινωθεί, η δόση αυξάνεται ελαφρώς για να αντισταθμίσει την κατάσταση του ασθενούς ή χρησιμοποιούνται άλλες μέθοδοι θεραπείας.

Τα τελευταία χρόνια, υιοθετήθηκε παλμική θεραπεία της μυασθένειας gravis με πρεδνιζόνη σε δόση 30 mg / kg ανά μία ενδοφλέβια ένεση. Αυτή η μέθοδος ενδείκνυται στη σοβαρή κατάσταση των ασθενών που συνήθως βρίσκονται σε μονάδες εντατικής θεραπείας ή μονάδες εντατικής θεραπείας, γεγονός που στις περισσότερες περιπτώσεις οδηγεί σε σημαντική βελτίωση..

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες στη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή της μυασθένειας gravis είναι γνωστές: φλεγμονώδεις και ελκώδεις αλλαγές στο στομάχι και στο δωδεκαδάκτυλο, αυτόνομες διαταραχές, υπεργλυκαιμία (στεροειδής διαβήτης είναι δυνατή), οστεοπόρωση της σπονδυλικής στήλης (είναι δυνατή η ορμονική σπονδυλοπάθεια), cushingoid.

Προετοιμασίες για μυασθένεια gravis

Η μυασθένεια gravis είναι μια νευρομυϊκή διαταραχή που χαρακτηρίζεται από εξαιρετικά γρήγορη κόπωση των ραβδωτών μυών. Μόλις πριν από μια δεκαετία, η πρόγνωση για έναν ασθενή με αυτήν την παθολογία ήταν απογοητευτική. Η μυασθένεια gravis είναι μια ασθένεια στην οποία τα κύτταρα του ίδιου του σώματος θεωρούνται ξένα, με τα οποία αρχίζει να πολεμά. Οι υποδοχείς ακετυλοχολίνης έχουν υποστεί βλάβη σε μετασυναπτικές μεμβράνες.

Μέχρι σήμερα, αποτελεσματικά φάρμακα που χρησιμοποιήθηκαν επιτυχώς στο νοσοκομείο Yusupov μπορούν να βελτιώσουν σημαντικά την ποιότητα ζωής των ασθενών.

Τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis

Ανάλογα με τους μυς που επηρεάζονται στην παθολογία, η μυασθένεια gravis χωρίζεται σε:

  • οφθαλμικό και τοπικά φάρυγγα προσώπου
  • γενικευμένος?
  • μυοσκελετικός.

Στα παιδιά, η μυασθένεια gravis διακρίνεται:

  • συγγενής - μεταδίδεται από μητέρα σε παιδί. Εμφανίζεται στο 10% των περιπτώσεων. Είναι εξαιρετικά προβληματική η διάγνωση της νόσου σε βρέφη. Το παιδί κλαίει αδύναμα και ήσυχα, δυσκολεύεται να πιπιλίζει.
  • ΠΡΟΣΧΟΛΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ;
  • έφηβος.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι:

  • γέρνοντας βλέφαρο. Αφού ξυπνήσει, ένα άτομο ανοίγει τα μάτια του πλατιά και αρχίζει να αναβοσβήνει συχνά.
  • δυσκολία στο μάσημα και την κατάποση τροφίμων
  • αλλαγή φωνής
  • γρήγορη κόπωση.

Με την εξέλιξη της νόσου, μπορεί να αναπτυχθεί μια μυασθενική κρίση. Αυτή η κατάσταση είναι πολύ επικίνδυνη. Ένα άτομο δεν μπορεί να αναπνεύσει, η αρτηριακή του πίεση αυξάνεται. Είναι απαράδεκτο να μένεις σε αυτήν την κατάσταση μόνος στο σπίτι, απαιτείται επείγουσα ιατρική φροντίδα.

Το νοσοκομείο Yusupov δέχεται ασθενείς 24 ώρες την ημέρα, 7 ημέρες την εβδομάδα. Οι έμπειροι γιατροί πραγματοποιούν μια εξέταση σε σύντομο χρονικό διάστημα και λαμβάνουν μέτρα για τη βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς.

Διάγνωση της μυασθένειας gravis

Οι διαγνωστικές μέθοδοι για αυτήν την κατάσταση περιλαμβάνουν:

  • συνέντευξη και εξέταση ασθενούς ·
  • εξέταση αίματος για αντισώματα.
  • εξέταση αίματος χρησιμοποιώντας δοκιμή μείωσης και δοκιμή προσρίνης. Ο ασθενής εγχέεται με το φάρμακο "Proserin".

Σε περιπτώσεις όπου η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται, η διάγνωση είναι θετική.

  • υπολογισμένο τομογράφημα του θύμου αδένα.
  • Ηλεκτρονευρομυογραφία για να ελέγξει την αγωγή της ώθησης κατά μήκος των νεύρων, τη διέγερση των μυϊκών ινών.

Αποτελεσματικά φάρμακα και αντενδείξεις για μυασθένεια gravis

Η ιατρική θεραπεία της μυασθένειας gravis περιλαμβάνει απαραίτητα την πρόσληψη αλάτων καλίου, καθώς και κυτταροστατικά και αντιχολινεστεράση φάρμακα, μυκοφαινολάτη μοφετίλ, στεροειδή, γλυκοκορτικοστεροειδή.

Στο νοσοκομείο Yusupov, στη θεραπεία της μυασθένειας gravis, φάρμακα όπως:

  • καλυμίν;
  • κυκλοσπορίνη;
  • cellcept;
  • πρεδνιζόνη;
  • αζαθειοπρίνη κ.λπ..

Κατά τη διάγνωση της μυασθένειας gravis, απομονώνονται ορισμένα φάρμακα, τα οποία αντενδείκνυται κατηγορηματικά να ληφθούν, καθώς οδηγούν σε επιδείνωση της νόσου. Ανάμεσα τους:

  • αντιβιοτικά (μακρολίδια, αμινογλυκοσίδες, φθοροκινολόνες)
  • αντιψυχωσικά - νευροληπτικά.
  • αντισπασμωδικά - καρβαμαζεπίνη, φαινυτοΐνη.
  • saluretics - φουροσεμίδη, υποθειαζίδια, κ.λπ.
  • φάρμακα που επηρεάζουν το καρδιαγγειακό σύστημα - αποκλειστές διαύλων ασβεστίου κ.λπ.
  • νευρομυϊκοί αποκλειστές κ.λπ..

Αντισυλληπτικά για μυασθένεια gravis

Η μυασθένεια gravis είναι μια μάλλον επικίνδυνη ασθένεια που, ελλείψει θεραπείας, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές καταστάσεις και να έχει κακή πρόγνωση. Ταυτόχρονα, το φάρμακο δεν σταματά και κάθε μέρα όλο και πιο αποτελεσματικά φάρμακα εμφανίζονται στην αγορά για την καταπολέμηση της παθολογίας. Κορυφαίοι γιατροί της Ρωσίας εργάζονται στο νοσοκομείο Yusupov, οι οποίοι αναπτύσσουν ένα ατομικό θεραπευτικό σχήμα για κάθε ασθενή. Στη ρεσεψιόν με έναν ειδικό, μπορείτε να συμβουλευτείτε τυχόν αποχρώσεις που σχετίζονται με τη μυασθένεια gravis.

Πολλά κορίτσια ενδιαφέρονται για το εάν είναι δυνατή η λήψη αντισυλληπτικών με αυτήν τη διάγνωση. Δεν υπάρχει σαφής απάντηση σε αυτήν την ερώτηση, οι γιατροί καθορίζουν αντενδείξεις για κάθε ασθενή ξεχωριστά.

Οι γιατροί του Νοσοκομείου Yusupov εξηγούν στους ασθενείς τους με μεγάλη λεπτομέρεια ποιες ενέργειες και φάρμακα αντενδείκνυνται στη διάγνωση της μυασθένειας gravis και ποια μπορούν να χρησιμοποιηθούν χωρίς προβλήματα υγείας. Για να αποφευχθούν οι παροξύνσεις, ο ασθενής πρέπει να καταλάβει πώς μπορεί ο ίδιος να επιδεινώσει την πορεία της νόσου και να βλάψει ακούσια τον εαυτό του.

Σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να γίνει κατάθλιψη κατά τη διάγνωση της μυασθένειας gravis. Η ιατρική αναπτύσσεται καθημερινά, τα σύγχρονα φάρμακα επιτρέπουν στους ασθενείς να ακολουθούν τον συνηθισμένο πλήρη τρόπο ζωής τους. Το κύριο πράγμα είναι ότι η πορεία της θεραπείας καθορίζεται από έναν έμπειρο γιατρό που έχει γνώση των σύγχρονων επιτευγμάτων στην ιατρική και τα εφαρμόζει στην πράξη..

Στο νοσοκομείο Yusupov, το προσωπικό των ιατρών αποτελείται από επαγγελματίες υψηλού επιπέδου, γεγονός που καθιστά δυνατή την τοποθέτηση ακόμη και εκείνων των ασθενών που έχουν εγκαταλειφθεί σε άλλες κλινικές.

Μπορείτε να κλείσετε ραντεβού καλώντας το Νοσοκομείο Yusupov.

Σύγχρονα φάρμακα για τη θεραπεία της μυασθένειας gravis

Η επιλογή φαρμάκων για μυασθένεια gravis εξαρτάται από τον βαθμό βλάβης του μυϊκού ιστού και το μέγεθος της βλάβης της συναπτικής αγωγής. Η αλλαγή στην ανταλλαγή ιόντων που σχετίζεται με την έλλειψη καλίου απαιτεί επίσης μια ειδική προσέγγιση στην επιλογή φαρμάκων για θεραπεία. Εφαρμόστε ριζικές μεθόδους θεραπείας - χειρουργική επέμβαση ή ακτινοβόληση του θύμου αδένα.

Σύγχρονες πτυχές της θεραπείας

Το Myasthenia gravis είναι μια αυτοάνοση παθολογική διαδικασία, που συνοδεύεται από πάρεση και παράλυση. Τα σύγχρονα φάρμακα για τη μυασθένεια gravis επιτρέπουν τη διατήρηση της ικανότητας εργασίας των ασθενών, την αποφυγή αναπηρίας και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής. Τα δεδομένα ηλεκτρομυογραφίας, μια φαρμακολογική δοκιμή που χρησιμοποιεί φάρμακα αντιχολινεστεράσης και μια μελέτη ορού αίματος για την παρουσία αυτοαντισωμάτων βοηθούν στη συνταγογράφηση αποτελεσματικής θεραπείας..

Ποια παυσίπονα είναι πιθανά με τη μυασθένεια gravis καθορίζεται από τον γιατρό ξεχωριστά, ανάλογα με το στάδιο της νόσου. Για θεραπεία, συνταγογραφούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

  • Φορταλίν;
  • Voltaren;
  • Ιβουπροφαίνη;
  • Κετοπροφαίνη;
  • Spazmalgon;
  • Coldrex;
  • Tempalgin.

Οι ψυχοτρόπες ουσίες - Aminazine, Amitriptyline - μπορούν να επιδεινώσουν την πορεία της μυασθένειας gravis. Τα ασφαλή φάρμακα είναι παράγωγα βενζοδιαζεπίνης και Sonapax.

Σε ασθενείς με γενικευμένη μυασθένεια gravis, η χλωροφύλλη χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ταυτόχρονων νοσημάτων του ρινοφάρυγγα. Η αντισηπτική θεραπεία διασφαλίζει ότι οι μολυσμένοι ιστοί είναι οξυγονωμένοι. Η γενική κατάσταση του ασθενούς βελτιώνεται από το Actovegin, το οποίο διαστέλλει τα στεφανιαία αγγεία και βελτιώνει τη λειτουργία του νευρικού συστήματος. Εάν ο ασθενής πάσχει από καρδιακή ανεπάρκεια, χρησιμοποιούνται φάρμακα για τη διατήρηση της κανονικής λειτουργίας ενός σημαντικού οργάνου:

  • Πρόβλεψη
  • Ήπια.

Ανοσοκατασταλτική θεραπεία

Για τη θεραπεία της μυασθένειας gravis, συνταγογραφούνται ανοσοκατασταλτικά:

  • Αζαθειοπρίνη;
  • Κυκλοσπορίνη;
  • Πρεδνιζόνη.

Ωστόσο, κατά τη διάρκεια της θεραπείας, αυξάνεται ο κίνδυνος μολυσματικών επιπλοκών και η ανάπτυξη κακοήθων όγκων..

Η αζαθειοπρίνη είναι το ασφαλέστερο φάρμακο. Επηρεάζει την απορρόφηση των γλυκοκορτικοειδών και μπορεί να μειώσει σημαντικά τη δόση τους. Οι παρενέργειες του φαρμάκου οδηγούν στην ακύρωσή του. Ο ασθενής παραπονείται για πονοκέφαλο, ρίγη, πυρετό. Ένα άτομο εμφανίζει συμπτώματα δυσλειτουργίας του ήπατος.

Η μεθοτρεξάτη είναι ένα ισχυρό ανοσοκατασταλτικό, χρησιμοποιείται σε μικρή δόση, καθώς το φάρμακο έχει σημαντική τοξικότητα. Ο ασθενής βιώνει δυσφορία στην επιγαστρική περιοχή, ναυτία, έμετο. Πολλοί άνθρωποι βιώνουν πόνο στην περιοχή του ήπατος, αλλάζει η δραστηριότητα του ενζύμου, εμφανίζονται σημάδια κίρρωσης.

Η λευκοβορίνη που χορηγείται μετά από θεραπεία με μεθοτρεξάτη μειώνει την τοξικότητά της. Ένας ασθενής που πάσχει από μυασθένεια gravis αντενδείκνυται στη θεραπεία με νευροληπτικά και ηρεμιστικά.

Δεν συνιστάται η λήψη αντικαταθλιπτικών που επιδεινώνουν την κατάσταση του ασθενούς, συμβάλλουν στην ανάπτυξη του μυασθενικού συνδρόμου ως επιπλοκή της φαρμακευτικής θεραπείας.

Φάρμακα για τη μείωση του μυϊκού τόνου

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μη χαλαρωτικά μυοχαλαρωτικά χρησιμοποιούνται για μυασθένεια gravis:

  • Trakrium;
  • Εσμέρον.

Δεδομένων των αντενδείξεων, ο γιατρός προσπαθεί να μην συνταγογραφήσει μυοχαλαρωτικά φάρμακα για τη θεραπεία ασθενών, καθώς πολλοί ασθενείς έχουν αυξημένη ευαισθησία στη δράση τους.

Μην χρησιμοποιείτε μυοχαλαρωτικά μη αποπολωτικών, καθώς σε πολλές περιπτώσεις ο ασθενής αναπτύσσει απρόβλεπτη αντίδραση στη χορήγηση του. Το φάρμακο Succinylcholine προκαλεί σημαντική αύξηση των επιπέδων καλίου στον ορό του αίματος και υψηλή θερμοκρασία στον ασθενή.

Οι ασθενείς που πάσχουν από περιοδική παράλυση έχουν επιληπτικές κρίσεις συνοδευόμενες από μυϊκή αδυναμία. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης για την απομάκρυνση του θύμου αδένα, ο γιατρός δεν χρησιμοποιεί χαλαρωτικά μυϊκά αντισυμβαλλόμενα. Το θειοπεντρικό νάτριο παρέχει πλήρη αναισθησία.

Απαγορεύεται η χρήση δισκίων για μυασθένεια gravis, που έχουν μυοχαλαρωτικό αποτέλεσμα για όλες τις κατηγορίες ασθενών. Ιδιαίτερα επικίνδυνα για την υγεία του ασθενούς είναι τα Midocalm, Sirdalud, Tolperisone, Meprotan. Η χρήση μυοχαλαρωτικών σε ασθενείς με την αρχική μορφή της νόσου προκαλεί αναπνευστική ανακοπή.

Θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή

Η πρεδνιζολόνη αυξάνει τον αριθμό των χολινεργικών υποδοχέων. Μετά τη λήψη, η μυϊκή δύναμη αυξάνεται. Για να αποφευχθεί κάποιος κίνδυνος στα πρώτα στάδια της νόσου, η θεραπεία πραγματοποιείται σε νοσοκομείο. Επιπλέον, στον ασθενή συνταγογραφούνται φάρμακα αντιχολινεστεράσης. Η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή πραγματοποιείται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η διαλείπουσα μέθοδος είναι πολύ δημοφιλής, όταν ο ασθενής λαμβάνει αυξημένη δόση του φαρμάκου για αρκετές ώρες. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, ενδέχεται να εμφανιστούν παρενέργειες:

  • αυξημένη αρτηριακή πίεση
  • Στομαχικο Ελκος.

Η αζαθειοπρίνη χρησιμοποιείται σε ασθενείς με μυασθένεια gravis που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί με πρεδνιζολόνη. Η δεξαμεθαζόνη συνιστάται από τον γιατρό, λαμβάνοντας υπόψη την κατάσταση του ασθενούς, καθώς το φάρμακο είναι 10 φορές πιο δραστικό από άλλα γλυκοκορτικοειδή. Ωστόσο, δεν είναι κατάλληλο για κιρκαδική θεραπεία, καθώς επιδεινώνει την κατάσταση του ασθενούς.

Η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή περιλαμβάνει τη λήψη αλκαλοποιητικών φαρμάκων: στον ασθενή συνταγογραφείται Phosphalugel ή Ranitidine. Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη διαβήτη, ο ασθενής πρέπει να ακολουθήσει μια ειδική διατροφή. Περιορίστε την πρόσληψη τροφών που περιέχουν μεγάλη ποσότητα υδατανθράκων. Το αίμα λαμβάνεται τακτικά για τον προσδιορισμό των επιπέδων γλυκόζης.

Αναστολείς της χολινεστεράσης

Με μια ήπια μορφή της νόσου, στον ασθενή συνταγογραφούνται φαρμακευτικές ουσίες που αποτρέπουν τη μείωση της ακετυλοχολίνης στην περιοχή των νευρομυϊκών κόμβων. Η χρήση του Proserin στη θεραπεία ασθενών με μυασθένεια gravis παρέχει ενεργή διέγερση των μυών, αλλά μεγάλες δόσεις του φαρμάκου προκαλούν μειωμένη μυϊκή αγωγή.

Το νατριούχο Diclofenac χρησιμοποιείται για τη διεξαγωγή ενός θεραπευτικού αποκλεισμού σε περίπτωση βλάβης των νεύρων και της παρουσίας έντονου πόνου. Είναι το φάρμακο επιλογής, δεδομένου ότι οι διαδικασίες με Novocaine και Lidocaine απαγορεύονται σε ασθενείς με μυασθένεια gravis.

Το Axamon (Ipidacrine) χρησιμοποιείται για ασθένειες του περιφερικού νευρικού συστήματος. Το φάρμακο είναι καλά ανεκτό από τους ασθενείς. Το φάρμακο έχει διπλή επίδραση, ενώ η Proserin, η Oxazil και η Kalimin δρουν μόνο στο περιφερικό νευρικό σύστημα.

Στους ασθενείς συνταγογραφούνται φάρμακα που περιέχουν κάλιο. Για θεραπεία, το KCL χρησιμοποιείται σε μορφή σκόνης. Δεδομένης της παρενέργειάς του στο γαστρικό βλεννογόνο, λαμβάνεται μετά τα γεύματα με γάλα. Τα φάρμακα Potassium-Normin και Kalipoz προορίζονται για στοματική χορήγηση αρκετές φορές την ημέρα..

Τα ακόλουθα φάρμακα που περιέχουν μαγνήσιο και κάλιο δεν πρέπει να συνταγογραφούνται στον ασθενή:

  • Panangin;
  • Ασπαρμάμ.

Παθογενετική επίδραση

Κατά τη θεραπεία της μυασθένειας gravis, ο γιατρός διεξάγει παλμοθεραπεία χρησιμοποιώντας μεθυλπρεδνιζολόνη και ορισμένα θεραπευτικά σχήματα. Τα κορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται σε θεραπευτική δόση κάθε μέρα ή κάθε δεύτερη μέρα. Το μάθημα διαρκεί μια εβδομάδα και στη συνέχεια ο γιατρός μειώνει τη δόση του φαρμάκου.

Σε περίπτωση επιδείνωσης της κατάστασης του ασθενούς, χρησιμοποιείται ένα σταδιακό σχήμα θεραπείας, με βάση την αύξηση σε μία μόνο δόση έως ότου επιτευχθεί η μέγιστη επιτρεπόμενη ποσότητα του φαρμάκου ανά δόση. Το Metipred είναι φάρμακο με υψηλή δραστικότητα ορυκτοκορτικοειδών, επομένως χρησιμοποιείται συχνότερα για θεραπεία, σταθεροποιεί την κατάσταση του ασθενούς.

Η χρήση ανοσοσφαιρινών

Για τη θεραπεία της μυασθένειας gravis (MG), συνταγογραφείται έγχυση ανοσοσφαιρινών (IVIG) που λαμβάνεται από δωρεά αίματος. Ο σκοπός της μεθόδου είναι να αυξήσει την άμυνα του σώματος του ασθενούς. Οι λειτουργικές αλλαγές σε ασθενείς με MG είναι σημαντικές. Η ανοσοσφαιρίνη που χορηγείται σε έναν ασθενή δεν προκαλεί σοβαρές παρενέργειες. Στη θεραπεία ασθενών, χρησιμοποιούνται φάρμακα:

  • Gamimun-N;
  • Πενταγλοβίνη;
  • Octagam 10%;
  • Ενδοσφαιρίνη.

Σε μια κρίση, οι ανοσοσφαιρίνες συνταγογραφούνται μόνο μετά από επείγοντα μέτρα ανάνηψης. Η ανθρώπινη πρωτεΐνη αποτρέπει την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών. Χορηγείται κάθε δεύτερη μέρα στη δόση που έχει συνταγογραφηθεί από τον γιατρό.

Συχνά, οι ασθενείς με μυασθένεια gravis παραπονιούνται για ναυτία και πονοκέφαλο μετά την έγχυση. Ο γιατρός αξιολογεί το έργο του ανοσοποιητικού συστήματος του ασθενούς, σημειώνει τον αριθμό των Τ κυττάρων. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, εντοπίζονται ελαττώματα των ανοσοποιητικών σωματιδίων και στον ορό - αυξημένη δραστηριότητα θυμικών χυμικών παραγόντων.

Η συγκέντρωση των ανοσοσφαιρινών αντανακλά την κατάσταση των εσωτερικών οργάνων που επηρεάζουν την άμυνα του σώματος. Η φυσιολογική ανθρώπινη πρωτεΐνη που περιέχει ένα συγκεκριμένο κλάσμα, που χορηγείται για πρώτη φορά σε μια τυπική δόση, προκαλεί συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη:

  • αίσθημα παλμών;
  • υπνηλία;
  • σπασμοί
  • υψηλή θερμοκρασία.

Υπάρχει ένα άλλο σοβαρό πρόβλημα - είναι απαραίτητο να παρακολουθείτε συνεχώς την κατάσταση του ασθενούς, σε περίπτωση κατάρρευσης και αύξησης της αρτηριακής πίεσης, ακύρωση της θεραπείας, ένεση ενδοφλέβιου διαλύματος πλάσματος και αντιισταμινών.

Στη θεραπεία της μυασθένειας gravis, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά:

  • Κυκλοφωσφαμίδη;
  • Κυκλοσπορίνη;
  • Κυκλοφωσφαμίδη;
  • Μεθοτρεξάτη.

Συχνά, μετά την επίτευξη του αποτελέσματος, η δόση του φαρμάκου μειώνεται. Η λήψη κυκλοφωσφαμίδης προκαλεί παρενέργειες:

  • λευκοπενία
  • Ηπατίτιδα Α;
  • φλεγμονή του παγκρέατος
  • σηψαιμία;
  • διαταραχές του εντέρου
  • ζάλη,
  • πρόβλημα όρασης.

Επιβλαβή φάρμακα

Τα ακόλουθα φάρμακα αντενδείκνυται σε έναν ασθενή με μυασθένεια gravis:

  • αντισπασμωδικά.
  • αντιβιοτικά (αμινογλυκοσίδες)
  • Β αποκλειστές;
  • Ανθρακικό λίθιο;
  • Υδροχλωρική προκαϊναμίδη;
  • Τριεξυφαινιδυλ υδροχλωρίδιο;
  • ανθελονοσιακοί και αντιρευματικοί παράγοντες ·
  • σταγόνες για τα μάτια;
  • υπογλυκαιμικά φάρμακα.

Τα απαγορευμένα φάρμακα συμβάλλουν στην ανάπτυξη μυασθενικών συμπτωμάτων και αυξάνουν την αδυναμία των σκελετικών μυών. Τα αντιβακτηριακά φάρμακα επιδεινώνουν τα συμπτώματα της νόσου. Τα ακόλουθα φάρμακα δεν συνιστώνται για λήψη:

  • Αμπικιλλίνη;
  • Ιμιπενέμ;
  • Ερυθρομυκίνη.

Τα υπνωτικά χάπια για μυασθένεια gravis αντενδείκνυται. Η θεραπεία με παράγωγα βενζοδιαζεπίνης και βαρβιτουρικά είναι απαράδεκτη. Τα φάρμακα που περιέχουν μαγνήσιο επιδεινώνουν σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς. Μην πάρετε διουρητικά που επηρεάζουν την αγωγή νευρομυϊκών παλμών.

Φάρμακα που συνταγογραφούνται από γιατρό, ο ασθενής πρέπει να παρακολουθήσει μαθήματα, να ελέγξει την ευεξία και να ακολουθήσει έναν υγιεινό τρόπο ζωής.

Βαρεία μυασθένεια

Το Myasthenia gravis είναι μια παθολογία αυτοάνοσης προέλευσης, που χαρακτηρίζεται από βλάβη στη συσκευή υποδοχέα που συνδέει το νευρικό και μυϊκό σύστημα. Υπό την επίδραση αυτής της ασθένειας, ένα άτομο αισθάνεται συνεχή κόπωση, κόπωση ραβδωτών μυών (ακόμη και με μικρή σωματική άσκηση), η ποιότητα ζωής μειώνεται σημαντικά.

Η ασθένεια εμφανίζεται σε 5-10 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες άτομα, τρεις φορές πιο συχνά από ό, τι στους άνδρες, εμφανίζεται σε γυναίκες κάτω των 30 ετών. Αξίζει να σημειωθεί ότι όχι μόνο οι άνθρωποι πάσχουν από αυτή την ασθένεια, αλλά και τα κατοικίδια ζώα. Η δυναμική της ανάπτυξης περιπτώσεων μυασθένειας gravis σάς κάνει να ανακαλύπτετε λεπτομερή στοιχεία για την παθολογία, τα συμπτώματα και τις αιτίες της.

Η μυασθένεια gravis συνοδεύει συχνά νεοπλάσματα του θύμου αδένα (θύμο αδένα), ογκολογία, αμυοτροφικό σύνδρομο, ασθένειες του συνδετικού ιστού.

Τύποι μυασθένειας gravis

Η ασθένεια διαφέρει σε τρεις βασικούς τύπους και έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

  1. Μάσκα μυασθένειας gravis Χαρακτηρίζεται από διαταραχές στη διαδικασία μάσησης και κατάποσης. Με τον καιρό, ο ασθενής δεν μπορεί να μιλήσει.
  2. Βαρεία μυασθένεια. Οι μύες του λαιμού, η κρανιακή περιοχή επηρεάζονται και τα γέρνοντας βλέφαρα είναι ένα σαφές σύμπτωμα της νόσου.
  3. Η μυασθένεια gravis είναι γενικευμένη. Αυτός ο τύπος είναι ο πιο συνηθισμένος, οι μύες του λαιμού επηρεάζονται με την περαιτέρω «σύλληψη» όλων των υπόλοιπων, επηρεάζονται οι εκφράσεις του προσώπου.

Η παθολογία ταξινομείται σύμφωνα με τους παράγοντες απόκτησης και συγγενείας:

  1. Το αποκτηθέν έντυπο καταχωρείται σε ασθενείς οποιασδήποτε ηλικίας. Εμφανίζεται συχνότερα συγγενής και προκαλείται από διάφορες λοιμώξεις, συμβαίνει στο πλαίσιο δυσμενούς κληρονομικότητας.
  2. Οι ειδικοί σπάνια συναντούν τη συγγενή μορφή. Η ανάπτυξη της νόσου εμφανίζεται στη μήτρα, ενώ το έμβρυο είναι ανενεργό. Μετά τη γέννηση, λόγω μυϊκής ατροφίας, το παιδί έχει αδυναμία και έλλειψη πλήρους αναπνοής. Τέτοια νεογέννητα δεν έχουν σχεδόν καμία πιθανότητα να επιβιώσουν.

Οι λόγοι για την ανάπτυξη της μυασθένειας gravis

Η σύγχρονη ιατρική δεν έχει ακριβή περιγραφή των αιτίων της ανάπτυξης της μυασθένειας gravis. Η υπόθεση των ερευνητών οφείλεται στο γεγονός ότι ο θύμος αδένας, που βρίσκεται στη βάση του στέρνου, παράγει ενεργά αντισώματα. Καταστρέφουν τους υποδοχείς που βρίσκονται στην πλευρά των μυών της νευρομυϊκής σύναψης. Αυτοί οι υποδοχείς συνταγογραφούνται από τη φύση τους για να λαμβάνουν σήματα χρησιμοποιώντας μια χημική ουσία που ονομάζεται ακετυλοχολίνη. Μεταδίδει μια νευρική ώθηση στη σύναψη.

Η «σειρά» από τον εγκέφαλο στους μυϊκούς υποδοχείς παραδίδεται από νευροδιαβιβαστές που παράγονται στις νευρικές ίνες. Η μυασθένεια gravis χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι η ίδια η ανοσολογική άμυνα εμποδίζει την αγωγή στις νευρομυϊκές συνδέσεις.

Οφθαλμική μυασθένεια gravis

Ο αδένας του θύμου αναπτύσσεται έως ότου το παιδί φτάσει στην ηλικία των 18 ετών και στη συνέχεια μειώνεται σε μέγεθος και ελαχιστοποιεί τη δραστηριότητά του. Οι ασθενείς με μυασθένεια gravis έχουν μεγάλο μέγεθος θύμου αδένα, συχνά με καλοήθη νεοπλάσματα.

Οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι η ασθένεια μπορεί να προκληθεί από τις κύριες προϋποθέσεις, οι οποίες είναι:

  • γενετική μετάλλαξη;
  • ο σχηματισμός όγκου στον θύμο αδένα.
  • υπέστη σοβαρό άγχος.
  • ιογενείς λοιμώξεις που προσβάλλουν το σώμα.
  • αυτοάνοσο νόσημα;
  • νεοπλάσματα του αναπνευστικού συστήματος, νεφρική λεκάνη, ήπαρ.

Οι ακόλουθοι παράγοντες μπορούν επίσης να επιδεινώσουν την ανάπτυξη της μυασθένειας gravis:

  • συνεχής υπερβολική σωματική δραστηριότητα
  • ασθένειες διαφόρων αιτιολογιών.
  • συναισθηματική έκρηξη, αγχωτική κατάσταση
  • μείνετε σε ζεστά κλίματα για μεγάλο χρονικό διάστημα.
  • φυσικά χρήση αντιβιοτικών.
Γενικευμένη μυασθένεια gravis

Υπάρχουν επιπλοκές?

Η ασθένεια για διάφορους αιτιώδεις παράγοντες μπορεί να περιπλεχθεί από κρίσεις τριών τύπων, που προκαλούνται από βρογχοπνευμονική λοίμωξη:

  1. Myasthenic.
  2. Χολινεργικό.
  3. Μικτός.

Αυτοί οι τύποι χαρακτηρίζονται από έντονη επιδείνωση των σημείων της νόσου, μειωμένη κατάποση και μειωμένη αναπνευστική λειτουργία. Ο ασθενής τοποθετείται επειγόντως σε εντατική θεραπεία, συνδέεται με αναπνευστήρα (τεχνητός αναπνευστικός πνεύμονας).

Ένας ασθενής με σημεία μυασθένειας gravis

Πώς προσδιορίζεται η μυασθένεια gravis

Πρώτα απ 'όλα, η διάγνωση γίνεται από νευρολόγο. Για έναν επαγγελματία στον τομέα του, αρκεί να εξοικειωθείτε με την αναμνηστική και οπτική εξέταση.

Τα διαγνωστικά μέτρα κατά τη συνταγογράφηση πρόσθετων ερευνητικών μεθόδων περιλαμβάνουν:

  • λειτουργική δοκιμή για τον εντοπισμό και την αξιολόγηση της παθολογικής κατάστασης - μυϊκή κόπωση.
  • Το τεστ Proserin (η ενδομυϊκή χορήγηση του Proserin προάγει τη βραχυπρόθεσμη βελτίωση της κατάστασης).
  • δοκιμή μείωσης (ανίχνευση μπλοκαρίσματος της μετάδοσης του νευρομυϊκού συστήματος)
  • εξέταση αίματος (εξέταση της παρουσίας αντισωμάτων στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης, τιτίνη.
  • CT σάρωση του θύμου αδένα.
  • περνώντας ηλεκτρομυογραφία;
  • εκτέλεση ηλεκτρονευρογραφίας ·
  • ανάλυση του γενετικού προφίλ για το νεογέννητο.

Η σύνθετη διάγνωση συμπληρώνεται από βιοχημικές μελέτες, καθώς και από τη μελέτη των νεύρων για την παρουσία αγώγιμων ικανοτήτων, ηλεκτρομυογραφία μυϊκών ινών.

Συμπτώματα

Τα κύρια συμπτώματα της νόσου είναι η πτώση (γέρνοντας βλέφαρα), η αδυναμία των μυών των ματιών, προκαλώντας μια διαχωρισμένη εικόνα. Μετά από ένα μικρό φορτίο, η μυϊκή κόπωση μπαίνει. Οι αδύναμοι μύες "συμπεριφέρονται" διαφορετικά. Μερικές φορές αυτό το σύμπτωμα είναι έντονο, η ασθένεια επιδεινώνεται και μερικές φορές η κατάσταση του ασθενούς βελτιώνεται. Η μυασθένεια gravis, συνοδευόμενη από σοβαρές επιθέσεις, χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση παράλυσης, αλλά αυτό δεν απειλεί την ευαισθησία: δεν υπάρχουν παραβιάσεις.

Σοβαρή πτώση του βλεφάρου

Τα κύρια συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν επίσης:

  • προβλήματα όρασης (εστίαση, αντίληψη της κλίμακας χρώματος, σχήμα του αντικειμένου, ικανότητα αξιολόγησης της απόστασης / εγγύτητας των αντικειμένων, εμφάνιση ενός πέπλου μπροστά στα μάτια).
  • αναπνευστική δυσλειτουργία
  • απώλεια βάρους με γρήγορο ρυθμό.
  • μεταμορφωμένο βάδισμα;
  • διαταραχές της ομιλίας, αλλαγή φωνής (βραχνή, βραχνή, αγενής, ο ασθενής μιλά απαλά, "στη μύτη").
  • αυπνία;
  • δυσκολία και κόπωση κατά το μάσημα / κατάποση / ομιλία
  • προβληματική κατάποση τροφής σε υγρή μορφή ή πουρέ (συχνά λόγω αυτού, αναπτύσσεται πνευμονία αναρρόφησης).
  • μυασθενική κρίση, η οποία αποτελεί προϋπόθεση για το θάνατο.
  • ψυχοκινητική αναταραχή;
  • διαταραχές των φυτικών ιδιοτήτων?
  • υποξική εγκεφαλική βλάβη (έλλειψη επαρκούς οξυγόνου), προκαλώντας θάνατο
  • μειωμένη κινητικότητα των δακτύλων και των ποδιών, γενικά των άνω και κάτω άκρων.
  • δυσκοιλιότητα ή, αντίστροφα, διάρροια
  • παροξυσμική αίσθημα παλμών της καρδιάς.

Το αρχικό στάδιο της νόσου χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάρρωση της κατάστασης του σώματος του ασθενούς μετά από ανάπαυση. Με την πάροδο του χρόνου, η συμπτωματική εικόνα θα είναι παρούσα, παρά τις προσπάθειες του ασθενούς να χαλαρώσει και να ξεκουραστεί.

Η απροσεξία απέναντι στα συμπτώματα που εμφανίζονται μπορεί να οδηγήσει σε μια κατάσταση απτής μυϊκής αδυναμίας (ειδικά των μυών του αναπνευστικού συστήματος), η οποία είναι απειλητική για τη ζωή.

Θεραπεία της μυασθένειας gravis

Η χρήση της θεραπείας για μυασθένεια gravis στοχεύει στην επίτευξη δύο κύριων στόχων:

  1. Βελτίωση της απόδοσης των μυών μέσω της μετάδοσης των νευρικών παλμών στους μυς.
  2. Καταστολή της αυτοάνοσης διαδικασίας.

Ο πρώτος στόχος επιτυγχάνεται με τη χρήση φαρμάκων αντιχολινεστεράσης, που επιλέγονται ανάλογα με τη δόση για τον ασθενή σε ατομική βάση:

  • "Prozerina".
  • "Oksazila".
  • "Πυριδοστιγμίνη".

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι πιθανές, οπότε ο γιατρός συνταγογραφεί άλλα μέσα για να ελαχιστοποιήσει τις επιβλαβείς επιδράσεις:

  • "Εφεδρίνη";
  • "Veroshpiron" και άλλοι.

Η καταστολή της αυτοάνοσης διαδικασίας λαμβάνει χώρα με τη βοήθεια των γλυκοκορτικοειδών ("Πρεδνιζολόνη", "Δεξαμεθαζόνη", κ.λπ.). Μόλις επιτευχθεί το αποτέλεσμα, η δοσολογία μειώνεται, αλλά το φάρμακο δεν σταματά, καθώς είναι πιθανή μια υποτροπή.

Ελλείψει ορατού αποτελέσματος ή αντενδείξεων στα γλυκοκορτικοειδή, προτιμώνται τα ανοσοκατασταλτικά. Και σε ασθενείς με όγκο του θύμου αδένα συνταγογραφείται χειρουργική (ριζική) θεραπεία. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, συνιστάται να υποβληθείτε σε ακτινοθεραπεία.

Η θεραπεία με πλασμαφαίρεση (καθαρισμός πλάσματος από αντισώματα) χρησιμοποιείται ευρέως στην ιατρική πρακτική.

Η αναπνευστική ανεπάρκεια που προκαλείται από κρίση της μυασθένειας gravis αντιμετωπίζεται με τραχειοστομία, ο ασθενής μεταφέρεται σε μηχανικό αερισμό. Ο ασθενής τρέφεται με ένα σωλήνα που περνά από τη μύτη στο στομάχι.

Επίσης, για να επιτύχει θετικό αποτέλεσμα από τη θεραπεία, ο γιατρός συνταγογραφεί:

  • παρασκευάσματα καλίου (χρήση του μαθήματος) ·
  • αντιοξειδωτικά
  • ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη;
  • κυτταροστατική;
  • υποβάλλονται σε διαδικασία ακτινοβόλησης του υποθάλαμου ·
  • ειδική διατροφική τροφή
  • ανοσοφαρμακοθεραπεία (εξωσωματική)
  • θεραπεία σε περιοχές σανατόριου-θέρετρου (στη μεσαία λωρίδα).

Όσον αφορά τη διατροφή, περιλαμβάνει:

  • τρόφιμα που περιέχουν μεγάλη ποσότητα καλίου (αυτό ισχύει για πατάτες, μπανάνες, αποξηραμένα βερίκοκα, σταφίδες, βερίκοκα, σταφύλια).
  • τρόφιμα με χαμηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά (το αλκοόλ απαγορεύεται αυστηρά).
Πλαστική χειρουργική επέμβαση για μυασθένεια gravis και ταυτόχρονη διμερής πλάτωση

Περαιτέρω ευνοϊκή πρόγνωση είναι δυνατή όταν ο ασθενής έλαβε επαρκή θεραπεία, εάν ακολούθησε όλες τις συνταγές. Ωστόσο, ανά πάσα στιγμή, η ασθένεια μπορεί να επιδεινωθεί και να οδηγήσει τον ασθενή σε θάνατο..

Πώς να αντιμετωπίσετε τη μυασθένεια gravis στο σπίτι

Η παραδοσιακή ιατρική βοηθά τους ασθενείς με μυασθένεια gravis μετά από διαβούλευση με έναν γιατρό και έγκριση του ενός ή του άλλου φαρμάκου, λαμβάνοντας υπόψη τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά. Μερικές δημοφιλείς συνταγές περιλαμβάνουν:

  1. Τρόφιμα - φυσικά αντιοξειδωτικά που περιέχουν κάλιο (αυτό το στοιχείο είναι άφθονο σε αποξηραμένα βερίκοκα, σκόρδο, κρεμμύδια, φυσικό μέλι κ.λπ.) συμβάλλουν στη βελτίωση της κατάστασης. Χρησιμοποιούνται σύμφωνα με τις δόσεις που ορίζει ο γιατρός..
  2. Έγχυση βρώμης. Λαμβάνονται ένα ποτήρι βρώμη και 0,5 λίτρα νερού. Το μείγμα σιγοβράζει σε χαμηλή φωτιά για περίπου 60 λεπτά και στη συνέχεια εγχύεται για 1,5 ώρα. Για κατανάλωση, πάρτε 100-120 ml ζωμού, προσθέστε μια κουταλιά μέλι, πιείτε τέσσερις φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα. Η λήψη μαθημάτων διαρκεί τρεις μήνες και ακολουθεί διάλειμμα 30 ημερών. Στη συνέχεια, η λήψη του ζωμού πρέπει να επαναληφθεί για την ίδια περίοδο..
  3. Κρεμμύδια και ζάχαρη. Αναμιγνύονται ίσα μέρη των συστατικών (200 g το καθένα), γεμισμένα με μισό λίτρο νερού. Το μείγμα βράζεται για 1,5 ώρα, ψύχεται. Στη συνέχεια προστίθενται 4 κουταλιές φυσικού μελιού στο ζωμό. Είναι απαραίτητο να παίρνετε ένα τέτοιο φάρμακο τρεις φορές την ημέρα, 20 ml..

Στην πραγματικότητα, μπορείτε να βρείτε πολλές χρήσιμες συνταγές, αλλά θα πρέπει να θυμάστε ότι δεν μπορείτε να λάβετε ανεξάρτητα απόφαση σχετικά με την προετοιμασία και τη χρήση τους..

Προληπτικές δράσεις

Η πρόληψη της μυοθένειας ως τέτοια δεν υπάρχει. Μπορείτε να τηρήσετε μόνο τις συστάσεις που αποκλείουν πολύπλοκες παραλλαγές της πορείας της νόσου και περιλαμβάνουν τους ακόλουθους κανόνες:

  • αποφύγετε τη βαριά σωματική προσπάθεια στην εργασία και στο σπίτι.
  • μην παίζεις σπορ.
  • μην είστε σε άμεσο ηλιακό φως (φοράτε γυαλιά ηλίου).
  • περιλαμβάνουν γαλακτοκομικά προϊόντα, φρούτα, λαχανικά στη διατροφή.
  • σταματήστε το κάπνισμα, πίνοντας αλκοολούχα ποτά.
  • λαμβάνετε τακτικά βιταμίνες.
  • να κατανοήσουμε ακράδαντα ότι σύμφωνα με μια κατηγορηματική απαγόρευση είναι η χρήση φαρμάκων που περιέχουν μαγνήσιο, αντιψυχωσικά, αντιβιοτικά, διουρητικά, ηρεμιστικά ·
  • ζήσε μια υγιή ζωή
  • αποφύγετε αγχωτικές καταστάσεις.
  • Αντιμετωπίστε εγκαίρως διάφορες ασθένειες.

Πρόβλεψη

Η ύφεση και η επιδείνωση της μυασθένειας gravis συμβαίνει αρκετά συχνά. Αυτή η ασθένεια δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως. Αλλά αυτό δεν σημαίνει ότι δεν πρέπει να πάμε σε γιατρό, αλλά περιμένουμε ταπεινά για το «αποτέλεσμα» των γεγονότων. Η καρδιά του ασθενούς μπορεί ξαφνικά να σταματήσει. Η παθολογία μπορεί να προκαλέσει ατροφική κατάσταση ολόκληρου του μυϊκού συστήματος, έως και το θάνατο. Είναι απαραίτητο να συναντηθείτε με έναν νευρολόγο και να κλείσετε ραντεβού για τη χρήση σύνθετης θεραπείας. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό για εγκύους που έχουν διαγνωστεί με μυασθένεια gravis. Παρατήρηση από έναν νευρολόγο, οι μέθοδοι που υπάρχουν στη σύγχρονη ιατρική, αποδεδειγμένες στην πράξη, επιτρέπουν τη διασφάλιση της ζωής του ασθενούς σε καλό επίπεδο.

Η έγκαιρη, μακροχρόνια και ολοκληρωμένη θεραπεία εξασφαλίζει σχεδόν πλήρη εξαφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου.

Myasthenia gravis: συμπτώματα, αιτίες και μέθοδοι θεραπείας

Η κόπωση και η αυξημένη αδυναμία μπορεί να είναι αποτέλεσμα όχι μόνο μιας γενικής υπερφόρτωσης του σώματος. Μερικές φορές αυτά τα συμπτώματα είναι «προειδοποιητικά σημάδια» μιας σοβαρής ασθένειας. Η μυασθένεια gravis (μυασθένεια gravis, από την ελληνική. Μύος - μυς, αδυναμία, σοβαρή σοβαρότητα) είναι μια νευρομυϊκή παθολογία, οι κύριες εκδηλώσεις της οποίας είναι η υπερβολική κόπωση και αδυναμία διαφόρων μυϊκών ομάδων. Κωδικός νόσου ICD-G70.

Myasthenia gravis - αιτίες

Ο επιπολασμός της μυασθένειας gravis είναι 4 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Αξίζει να σημειωθεί ότι σε νεαρή ηλικία, η ασθένεια επηρεάζει συχνότερα τις γυναίκες και τα κορίτσια εφήβων, σε μεγάλη ηλικία τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες αρρωσταίνουν με συχνότητα φύλου 1: 1.

Ο λόγος για τον οποίο αναπτύσσεται η μυασθένεια gravis δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητός. Μέχρι σήμερα, οι ακόλουθοι παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της νόσου:

  • Παθολογία του θύμου ή του θύμου, καθώς και άλλων αδένων (επινεφρίδια, υπόφυση, θυρεοειδής).
  • Μεταλλάξεις σε γονίδια που κωδικοποιούν νευρομυϊκές συνάψεις.
  • Εξωγενείς αιτίες (υποθερμία, συχνό στρες, σωματική καταπόνηση, λοιμώξεις, αυτοάνοσες ασθένειες).

Περισσότερο από το 60% των ασθενών με διάγνωση μυασθένειας gravis έχουν παθολογία του θύμου αδένα - υπερπλασία ή θυμόμα.

Τα κύρια συμπτώματα της νόσου προκύπτουν λόγω του γεγονότος ότι οι υποδοχείς των ραβδωτών μυών παύουν να συνδέονται με την ακετυλοχολίνη, έναν μεσολαβητή που παράγεται από νευρικές απολήξεις. Ο υποδοχέας δεν λαμβάνει «καύσιμο», λόγω του οποίου δεν υπάρχει μυϊκή δραστηριότητα.

Αυτό οφείλεται σε:

  • ανάπτυξη δικών αντισωμάτων έναντι υποδοχέων ακετυλοχολίνης.
  • ανεπαρκής παραγωγή ακετυλοχολίνης ·
  • υπερβολική δραστικότητα του ενζύμου ακετυλοχολινεστεράση, το οποίο καταστρέφει τον πομπό.

Με υπερπλασία του θύμου, εμφανίζεται υπερβολική απελευθέρωση της ορμόνης θυμίνης στο αίμα, η οποία πυροδοτεί έναν καταρράκτη αυτοάνοσων αντιδράσεων που οδηγούν στην καταστροφή των μυϊκών υποδοχέων λόγω της αυξημένης παραγωγής χολινεστεράσης και αντισωμάτων.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου εμφανίζεται στο επίπεδο της νευρομυϊκής σύναψης: η ώθηση που περνά από τον νευρώνα στο μυοκύτταρο αποκλείεται - δεν εμφανίζεται μυϊκή συστολή. Οι μύες των βλεφάρων, του κορμού και των άκρων, οι μασώμενοι μύες επηρεάζονται συχνότερα..

Κλινική εικόνα

Τα πρώτα συμπτώματα της μυασθένειας gravis σχετίζονται με επιλεκτική δυσλειτουργία ορισμένων μυϊκών ομάδων. Συχνά, η ασθένεια ξεκινά με βλάβες των οφθαλμικών μυών - οφθαλμολογικό σύνδρομο: έως το τέλος της εργάσιμης ημέρας, ο ασθενής μπορεί να αισθανθεί προσωρινή διπλή όραση (διπλωπία), γέρνοντας του άνω βλεφάρου (ptosis), δυσκολία περιστροφής των ματιών.

Εάν οι μυϊκές αλλαγές δεν εξαπλωθούν πέρα ​​από την περιοχή των ματιών, αυτή η μορφή της νόσου ονομάζεται οφθαλμική μυασθένεια gravis. Εάν προχωρήσει η μυϊκή αδυναμία, άλλες μυϊκές ομάδες εμπλέκονται επίσης στην παθολογική διαδικασία - μίμηση, κατάποση, μύες του λαιμού, του κορμού και των άκρων, αναπτύσσεται μια γενικευμένη μορφή μυασθένειας gravis.

Έντυπα

Υπάρχουν 4 μορφές μυασθένειας gravis, οι οποίες χαρακτηρίζονται από μια συγκεκριμένη κλινική εικόνα:

  • Γενικευμένη - αυξημένη κόπωση και αδυναμία έως την πάρεση ή την παράλυση αναπτύσσεται σε όλες σχεδόν τις ομάδες μυών. Εάν η ασθένεια αναπτυχθεί σταδιακά, τότε κατά την εκδήλωσή της, οι ασθενείς μπορεί να παραπονεθούν για διπλή όραση ή πτώση έως το τέλος της ημέρας μετά το οπτικό στρες. Εκτός από τις διαταραχές της όρασης, η κατάποση, η ομιλία μπορεί να διαταραχθούν, μπορεί να αναπτυχθεί αδυναμία στα άκρα, οδηγώντας σε πάρεση ή παράλυση, οι μύες του αυχένα υποφέρουν, γεγονός που καθιστά δύσκολο για τους ασθενείς να κρατήσουν το κεφάλι τους. Τα πιο σοβαρά συμπτώματα αυτής της ασθένειας είναι η ασφυξία λόγω της αδυναμίας των αναπνευστικών μυών και των καρδιακών διαταραχών.
  • Bulbar - μια μορφή μυασθένειας gravis, που χαρακτηρίζεται από παθολογικές αλλαγές στα κέντρα του στελέχους του εγκεφάλου, που συνοδεύονται από μειωμένη ομιλία, κατάποση, μάσημα.
  • Οφθαλμικά - με αυτή την παθολογία, οι μύες των ματιών υποφέρουν μεμονωμένα: οι ασθενείς παραπονιούνται για διπλή όραση, προεξοχή του άνω βλεφάρου, στραβισμό. Οι λειτουργίες των μυών του κορμού, του φάρυγγα, των άκρων δεν διαταράσσονται.
  • Κορμός - εκδηλώσεις αυτής της μορφής περιλαμβάνουν βλάβη στους μυς των άκρων, της κοιλιάς, του στήθους.

Στην πορεία της, η ασθένεια είναι:

  • Κακοήθης - από την έναρξη των συμπτωμάτων έως τη σοβαρή αναπνευστική δυσχέρεια, η κατάποση διαρκεί περίπου δύο εβδομάδες.
  • Προοδευτική - η ασθένεια αναπτύσσεται σταδιακά, αργά, αλλά τα συμπτώματά της εξελίσσονται προοδευτικά και η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται.
  • Στατική (μη προοδευτική) - για μεγάλο χρονικό διάστημα η κατάσταση του ασθενούς παραμένει σταθερή, χωρίς αρνητική ή θετική δυναμική της μυϊκής παθολογίας.
  • Οι επεισοδιακές - μυϊκές διαταραχές είναι προσωρινές, παροδικές. Μπορούν να εμφανιστούν όταν η ανοσία εξασθενεί, στο πλαίσιο του στρες, της προηγούμενης μόλυνσης, της δηλητηρίασης. Μετά τη σταθεροποίηση της γενικής κατάστασης του ασθενούς, τα συμπτώματα της νόσου μπορούν να εξαφανιστούν χωρίς ίχνος..

Διαβάστε επίσης το θέμα

Κρίσεις

Η πεμπτουσία της κλινικής εικόνας της νόσου είναι μυασθενικές κρίσεις - μια απότομη επιδείνωση της κατάστασης των ασθενών, στην οποία τα συμπτώματα της νόσου αυξάνονται απότομα. Οι κρίσεις μπορούν να προκληθούν από έλλειψη θεραπείας, αλλαγή στη δοσολογία των φαρμάκων που λαμβάνονται, λοίμωξη, σωματικό ή ψυχο-συναισθηματικό στρες.

Πιο συχνά εμφανίζονται κρίσεις σε ασθενείς που πάσχουν από γενικευμένη ή βολική μυασθένεια gravis. Η έναρξη μιας κρίσης αποδεικνύεται από μια απότομη αύξηση της μυϊκής αδυναμίας, την εμφάνιση ή την επιδείνωση των αναπνευστικών διαταραχών, τις μειωμένες κινήσεις κατάποσης, την αφωνία. Οι ασθενείς φοβούνται και ανησυχούν λόγω της απότομης επιδείνωσης της ευημερίας.

Χωρίς την παροχή επείγουσας ιατρικής περίθαλψης, η συνείδηση ​​των ασθενών μπορεί να αλλάξει: γίνεται πορώδης ή κώμα, εμφανίζονται καρδιακές διαταραχές (ταχυκαρδία, πτώση της αρτηριακής πίεσης, απειλητικές για τη ζωή αρρυθμίες).

Διάγνωση της μυασθένειας gravis

Τα διαγνωστικά στοιχεία βασίζονται στην κλινική εικόνα, καθώς και σε εργαστηριακές και οργανικές ερευνητικές μεθόδους, συγκεκριμένες δοκιμές.

Η σημαντική διαγνωστική τιμή είναι:

  • Δοκιμή Proserin - 1-3 ml διαλύματος 0,05% proserin ενίονται στον ασθενή κάτω από το δέρμα. Εάν υπάρχει μυασθένεια gravis, τότε μετά την ένεση, τα συμπτώματά της μειώνονται κατά 2-3 ώρες: η σωματική δραστηριότητα βελτιώνεται για λίγο.
  • Ελέγξτε με άνοιγμα των ματιών, προεξέχοντα τη γλώσσα - ο ασθενής ανοίγει και κλείνει εναλλάξ τα μάτια του για 40 φορές ή κολλάει τη γλώσσα του 40 φορές. Ένα θετικό αποτέλεσμα της δοκιμής, που επιβεβαιώνει τη διάγνωση, παρατηρείται εάν μετά από αυτές τις ασκήσεις εμφανίζεται, εμφανίζονται διαταραχές της ομιλίας, περιορισμός του όγκου της γλώσσας.
  • Η ηλεκτρομυογραφία είναι μια εξαιρετικά ενημερωτική μέθοδος οργανικής έρευνας που σας επιτρέπει να εξερευνήσετε τις δυνατότητες των μεμονωμένων μυϊκών ινών. Με τη μυασθένεια gravis, υπάρχει μια προσωρινή μείωση του πλάτους της μυϊκής απόκρισης.
  • Pneumomediastinography - σας επιτρέπει να εντοπίσετε αλλαγές στον θύμο αδένα στους περισσότερους ασθενείς.
  • Ορολογική εξέταση αίματος - στο 90% των ασθενών με τη γενικευμένη μορφή και στο 70% με σύνδρομο ματιών, εντοπίζονται αντισώματα έναντι των χολινεργικών υποδοχέων της μετασυναπτικής μεμβράνης.

Για ακριβή διάγνωση, εκτός από τα κλινικά συμπτώματα, ο γιατρός πρέπει να έχει τουλάχιστον 2-3 επιβεβαιωτικές διαγνωστικές εξετάσεις με θετικό αποτέλεσμα, καθώς και το συμπέρασμα μιας ορολογικής εξέτασης αίματος.

Θεραπεία της μυασθένειας gravis

Η θεραπεία και η πρόγνωση της μυασθένειας gravis σε κάθε περίπτωση είναι ατομική και εξαρτάται από τη μορφή της νόσου, τη φύση της πορείας της. Η θεραπεία απαιτεί ατομική προσέγγιση: ο γιατρός πρέπει να λάβει υπόψη τα χαρακτηριστικά ενός συγκεκριμένου ασθενούς, το στάδιο της νόσου, την ταυτόχρονη παθολογία.

Μέχρι σήμερα, η θεραπεία της νόσου μπορεί να πραγματοποιηθεί συντηρητικά (με τη βοήθεια φαρμάκων) και χειρουργικά.

Φαρμακευτική θεραπεία

Οι παράγοντες αντιχολινεστεράσης καταδεικνύουν ένα καλό θεραπευτικό αποτέλεσμα στη θεραπεία. Κλινικές μελέτες έχουν δείξει ότι σε ασθενείς με τοπικές μορφές μυασθένειας gravis, η χρήση αυτής της ομάδας φαρμάκων μπορεί να σταθεροποιήσει την πορεία της νόσου..

Οι αναστολείς της αντιχολινεστεράσης περιλαμβάνουν:

  • Προσσερίνη 15 mg από του στόματος ή 0,05% διάλυμα 2-3 ml υποδορίως.
  • Καλιμίνη 30-60 mg 3-6 φορές την ημέρα.

Τα φάρμακα αυτής της ομάδας προάγουν τη συσσώρευση ακετυλοχολίνης στη συναπτική σχισμή αναστέλλοντας την καταστροφή της.

Στη θεραπεία της μυασθένειας gravis, χρησιμοποιούνται και άλλες φαρμακολογικές ομάδες φαρμάκων:

  • Ορμονικά φάρμακα: Η πρεδνιζολόνη πραγματοποιείται σε υψηλές δόσεις για 1-2 εβδομάδες και στη συνέχεια σταδιακή μετάβαση σε δόση 5-15 mg ημερησίως ή 10-30 mg κάθε δεύτερη μέρα.
  • Κυτταροστατικά: Αζαθειοπρίνη 50-150 mg ημερησίως, Κυκλοσπορίνη έως 5 mg / kg ανά ημέρα.
  • Ανοσοσφαιρίνες IV με ρυθμό 0,4 g / kg / ημέρα για 5 ημέρες.
  • Αναβολικά στεροειδή (μπορούν να χορηγηθούν σε άνδρες): Retabolil 1 έως 2 ενέσεις την εβδομάδα και μετά 1 ένεση κάθε 3-4 εβδομάδες.

Το θεραπευτικό σχήμα που συνταγογράφησε ο γιατρός δεν μπορεί να προσαρμοστεί ή να ακυρωθεί. Τα φάρμακα πρέπει να λαμβάνονται μόνο στη δοσολογία που συνιστά ο ειδικός..

Η θεραπεία με λαϊκές θεραπείες δεν έχει τη σωστή επίδραση στη θεραπεία της νόσου και μπορεί να κάνει περισσότερο κακό παρά καλό..

Χειρουργική επέμβαση

Σε περίπτωση αναποτελεσματικότητας της συντηρητικής θεραπείας, με σταθερή εξέλιξη της νόσου, μπορεί να συνιστάται η παρουσία γενικευμένης μορφής της νόσου σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 70 ετών, καθώς και με τη διάγνωση του θυμώματος, η απομάκρυνση του θύμου αδένα.

Η χειρουργική επέμβαση έχει καλή πρόγνωση σε νεαρούς ασθενείς με διάρκεια νόσου έως και πέντε χρόνια: το 80% των ασθενών που υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση έχουν βελτίωση στην κατάστασή τους και σταθερή ύφεση (πέντε ή περισσότερα χρόνια). Σε πολλούς ασθενείς, μετά από μια ριζική επέμβαση, αποδεικνύεται ότι ξεφεύγει εντελώς από τη λήψη φαρμάκων με αντιχολινεστεράση ή μειώνει σημαντικά τη δοσολογία τους.

Οι αντενδείξεις για χειρουργική επέμβαση είναι αντισταθμισμένες σωματικές ασθένειες, μη θεραπευόμενος κακοήθης όγκος με πολλαπλές μεταστάσεις σε άλλα όργανα, ηλικίας άνω των 70 ετών. Συχνά, με την οφθαλμική μορφή της μυασθένειας gravis, η χειρουργική θεραπεία είναι αναποτελεσματική.

Εάν η επέμβαση πραγματοποιείται για έναν όγκο του θύμου αδένα, τότε πριν και μετά τη χειρουργική επέμβαση, ο ασθενής υποβάλλεται σε πορεία ακτινοθεραπείας.

Θεραπεία για μυασθενικές κρίσεις

Με την ανάπτυξη κρίσης της νόσου, στους ασθενείς θα πρέπει να παρέχεται εξειδικευμένη ιατρική περίθαλψη σε νοσηλεία και εάν εμφανιστεί αναπνευστική καταστολή, τότε στη μονάδα εντατικής θεραπείας.

Σε περίπτωση παραβίασης του αναπνευστικού συστήματος ή σε περίπτωση δυσφαγίας, ο ασθενής πρέπει να μεταφερθεί σε τεχνητό αερισμό των πνευμόνων για να αποφευχθεί η παράλυση των αναπνευστικών μυών. Ο αναπνευστικός ρυθμός, ο καρδιακός ρυθμός, ο κορεσμός οξυγόνου στο αίμα παρακολουθούνται όλο το εικοσιτετράωρο.

Οι ασθενείς με μυασθενικές κρίσεις αντιμετωπίζονται με παλμοθεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή, συνταγογραφούνται υψηλές δόσεις αντιχολινεστεράσης έως ότου αισθάνονται καλύτερα. Μετά την ανακούφιση μιας οξείας κατάστασης, το βασικό θεραπευτικό σχήμα προσαρμόζεται, αποφεύγοντας υψηλές δόσεις φαρμάκων.

Οι ασθενείς θα πρέπει να εκπαιδεύονται για να αναγνωρίζουν τους «προδρόμους» των κρίσεων: να παρατηρούν την αύξηση της αδυναμίας, την εμφάνιση διαταραχών της ομιλίας, δυσκολία στην κατάποση και άλλα συγκεκριμένα συμπτώματα που υποδηλώνουν πιθανή επιδείνωση της παθολογικής διαδικασίας εγκαίρως και να ζητούν ιατρική βοήθεια εγκαίρως..

Πρόβλεψη

Μέχρι σήμερα, με επιτυχημένη θεραπεία, η πρόγνωση ακόμη και με σοβαρές μορφές μυασθένειας gravis έχει γίνει πολλές φορές πιο ευνοϊκή..
Οι ασθενείς με μη προοδευτική, επεισοδιακή, οφθαλμική μορφή, με θεραπεία συντήρησης, ακολουθούν έναν πλήρη τρόπο ζωής και ζουν έως τα γηρατειά.
Η πρόγνωση είναι λιγότερο ευνοϊκή παρουσία όγκου του θύμου αδένα, σε περίπτωση ασθένειας με συχνές κρίσεις στο ιστορικό. Η πορεία της κρίσης μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη οξείας αναπνευστικής ανεπάρκειας και να προκαλέσει θάνατο..

Οι ακόλουθες πηγές χρησιμοποιήθηκαν για την προετοιμασία του άρθρου:
1. Bykov Yu. N. Smolin AI Θεραπεία και αποκατάσταση ασθενών με μυασθένεια gravis // Ιατρικό περιοδικό της Σιβηρίας - 2013 - №4
2. Kon'kova D. Yu. Ιστορία της έρευνας της μυασθένειας gravis - από την περιγραφή των συμπτωμάτων έως τη μελέτη της παθογένεσης // Far Eastern Medical Journal - 2015
3. Skvortsov MB Smolin AI Myasthenia gravis. Χειρουργική θεραπεία και η αποτελεσματικότητά της // Acta Biomedica Scientifica - 2012 - №4 (86)

Μέθοδοι θεραπείας Myasthenia gravis

Η μυασθένεια gravis είναι μια σοβαρή αυτοάνοση ασθένεια που εκδηλώνεται ως παθολογική μυϊκή αδυναμία και εξελίσσεται αργά. Πιο συχνά τα παιδιά υποφέρουν από αυτήν, αλλά αυτή η παθολογία εμφανίζεται επίσης σε ενήλικες..

Λίγο για τους λόγους

Το Myasthenia gravis είναι μια συγγενής κληρονομική ασθένεια. Τα σημάδια του εμφανίζονται στην πρώιμη παιδική ηλικία. Το σύνδρομο μπορεί να αναπτυχθεί με διαφορετικούς ρυθμούς και σοβαρότητα. Λόγω γενετικών ανωμαλιών, η σύνδεση μεταξύ νευρώνων και μυϊκών ινών διακόπτεται. Λόγω του γεγονότος ότι οι μύες απενεργοποιούνται, δεν λειτουργούν, η ατροφία τους αναπτύσσεται σταδιακά.

Οι επιστήμονες δεν μπόρεσαν ακόμη να αναγνωρίσουν πλήρως τον μηχανισμό της έναρξης της νόσου, αλλά είναι γνωστό με βεβαιότητα ότι ο λόγος έγκειται στην ανεπάρκεια ενός γονιδίου που είναι υπεύθυνο για το έργο των μυοπονικών συνδέσεων. Πρώτα απ 'όλα, οι οπτικές λειτουργίες υποφέρουν, καθώς οι μύες των οφθαλμών ατροφούν. Στη συνέχεια, η διαδικασία προχωρά στους μύες του προσώπου, στο λαιμό, στους μύες των χεριών, στα πόδια, στους μύες κατάποσης.

Συχνά, αυτό το συγγενές σύνδρομο οδηγεί σε σοβαρές συνέπειες και ακόμη και θάνατο του ασθενούς, αλλά με σωστή θεραπεία, είναι δυνατή η ανάκαμψη ή η προσωρινή ύφεση. Αυτή η παθολογία μπορεί να κληρονομηθεί από έναν από τους γονείς ή μέσω μιας γενιάς..

Υπάρχουν τέτοιες αιτίες της νόσου στα παιδιά:

  1. Διαταραχές των βιοχημικών διεργασιών λόγω παθολογιών του θύμου, του υποθάλαμου.
  2. Ο θύμος αδένας προσβάλλεται από τα δικά του ανοσοκύτταρα, λόγω των οποίων παράγεται λιγότερη ακετυλοχολίνη.

Λάβετε υπόψη ότι η κατάσταση ενός άρρωστου παιδιού μπορεί να επιδεινώσει καταστάσεις άγχους, οξείες αναπνευστικές ιογενείς λοιμώξεις, μειωμένη ανοσία.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis εξαρτώνται άμεσα από τη μορφή της. Το κύριο σύμπτωμα είναι ασυνήθιστη αδυναμία στους μύες. Ο ασθενής κουράζεται γρήγορα, δεν μπορεί να αντεπεξέλθει στην εργασία, στην εκπαίδευση. Αυτό είναι ιδιαίτερα αισθητό εάν πρέπει να εκτελέσετε μια σειρά παρόμοιων κινήσεων..

Μετά την ανάπαυση, αποκαθίστανται οι λειτουργίες των μυών. Αφού ξυπνήσει το πρωί, οι ασθενείς αισθάνονται έντονα, ξεκούραση, αισθάνονται ένα κύμα ενέργειας. Μετά από λίγο καιρό, τα χαρακτηριστικά συμπτώματα αρχίζουν να συσσωρεύονται, ο ασθενής αισθάνεται κυριολεκτικά συγκλονισμένος.

Βαρεία μυασθένεια

Το Myasthenia gravis μπορεί να εκδηλωθεί με διαφορετικούς τρόπους, όλα εξαρτώνται από το σχήμα. Υπάρχουν τρία από αυτά:

  1. βολβοειδής;
  2. οφθαλμικός;
  3. γενικευμένος.

Στη μορφή της ράβδου, υποφέρει μόνο μία τοπική ομάδα μυών. Παρέχουν μάσημα, κατάποση, έτσι η φωνή του ασθενούς αρχίζει να αλλάζει. Γίνεται βραχνό, ήσυχο και ακόμη σχεδόν σιωπηλό..

Με την οφθαλμική μορφή της μυασθένειας gravis, οι μύες που παρέχουν την κίνηση των οφθαλμών υποφέρουν. Αυτοί είναι οι μύες που σηκώνουν το βλέφαρο, το εξωτερικό κυκλικό. Ένας ασθενής με μυασθένεια gravis είναι εύκολα αναγνωρίσιμος με γέρνοντας βλέφαρα - δεν μπορεί να τα σηκώσει λόγω μυϊκής βλάβης.

Εάν η μυασθένεια gravis γενικευτεί, οι οφθαλμικοί μύες, οι μύες του προσώπου και του τραχήλου της μήτρας επηρεάζονται σταδιακά. Στους ασθενείς, βαθιές ρυτίδες εμφανίζονται στο πρόσωπο και το χαμόγελο γίνεται αφύσικο, τεντωμένο. Με την πάροδο του χρόνου, καθίσταται δύσκολο για ένα άτομο να κρατά ακόμη και το κεφάλι του. Αυτό είναι συνέπεια της αποδυνάμωσης των μυών του αυχένα..

Όταν η ασθένεια εξελίσσεται, οι μύες των χεριών και των ποδιών εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Τέτοιοι ασθενείς ουσιαστικά χάνουν την ικανότητα να περπατούν, να κινούνται, καθώς οι μύες δεν αντιμετωπίζουν φυσιολογικό στρες, με την πάροδο του χρόνου ατροφίες. Είναι η γενικευμένη μορφή που εμφανίζεται πιο συχνά.

Η μυασθένεια gravis μπορεί να συνοδεύεται από χαρακτηριστικές κρίσεις. Αυτή είναι η πιο σοβαρή μορφή της νόσου. Κατά τη διάρκεια μιας κρίσης, οι φάρυγγες και οι αναπνευστικοί μύες απενεργοποιούνται εντελώς. Αυτή είναι μια άμεση απειλή για τη ζωή, επειδή οι κινήσεις του θώρακα σταματούν εντελώς, ως αποτέλεσμα της οποίας εμφανίζεται το λιμό οξυγόνου του σώματος.

Διαγνωστικά

Είναι πολύ σημαντικό να διεξαχθεί μια ενδελεχής εξέταση για να κατανοήσουμε το βαθμό στον οποίο εξελίσσεται η ασθένεια, λόγω αυτού που αναπτύσσεται. Για τη σωστή επιλογή του θεραπευτικού σχήματος, είναι απαραίτητο να περάσετε από όλα τα στάδια της διάγνωσης. Περιλαμβάνει:

  1. Ηλεκτρομυριογραφία. Θα βοηθήσει στον προσδιορισμό της μυασθενικής αντίδρασης.
  2. Δοκιμή προσίνης. Ο ασθενής εγχέεται στον μυ με φάρμακα ανταγωνιστή χολινεστεράσης.
  3. Ορολογική έρευνα. Στόχος του είναι να εντοπίσει τα αντισώματα των υποδοχέων της ακετυλοχολίνης στον ασθενή..
  4. CT. Βοηθά στον εντοπισμό πιθανών όγκων (π.χ. θυμόμα).

Είναι η δοκιμή προσρίνης που είναι η κύρια διαγνωστική μέθοδος που μπορεί τελικά να επιβεβαιώσει τη μυασθένεια gravis..

Θεραπεία

Η μυασθένεια gravis είναι μια σοβαρή και απειλητική για τη ζωή κατάσταση. Όταν γίνεται μια τέτοια διάγνωση, είναι επιτακτική ανάγκη να ξεκινήσετε αμέσως τη θεραπεία για μυασθένεια gravis. Συχνά απαιτείται οφθαλμολογική θεραπεία, καθώς η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει δυσλειτουργίες των ματιών. Θα πρέπει επίσης να φάτε σωστά.

Ο μηχανισμός της θεραπείας βασίζεται στο γεγονός ότι νέες εκδηλώσεις της μυασθένειας gravis λαμβάνονται συνεχώς υπόψη και η δόση των φαρμάκων προσαρμόζεται. Δεν πρέπει να υπερβαίνει εκείνη που παρέχει μια σταθερή θεραπευτική δράση. Τα άρρωστα παιδιά και οι νέοι ανταποκρίνονται ευκολότερα στη θεραπεία, η ύφεση εμφανίζεται λιγότερο συχνά στους ηλικιωμένους..

Είναι σημαντικό για τους γονείς να θυμούνται ότι ακόμη και ένα κοινό κρυολόγημα μπορεί να προκαλέσει σοβαρή μυασθένεια, επομένως κάθε μολυσματική ασθένεια πρέπει να αντιμετωπίζεται. Τέτοιοι διάσημοι ειδικοί στις μολυσματικές ασθένειες όπως, για παράδειγμα, ο ακαδημαϊκός Γιούρι Βλαντιμίροβιτς Λόμπζιν επιμένουν σε αυτό. Είναι σημαντικό να επιλέξετε μια καλή κλινική, η οποία θα παρέχει όλες τις σύγχρονες μεθόδους θεραπείας για αυτήν τη δύσκολη ασθένεια..

Η σωστή θεραπεία μπορεί να σταματήσει την ανάπτυξη της νόσου, και σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να επιτευχθεί πλήρης ανάρρωση. Η θεραπεία πρέπει να συμμορφώνεται πλήρως με τα σύγχρονα πρότυπα, καθώς τα τελευταία χρόνια στην ιατρική, οι μέθοδοι για τη θεραπεία της μυασθένειας gravis έχουν βελτιωθεί σημαντικά..

Η συμπτωματολογία ενός συγκεκριμένου ασθενούς πρέπει να ληφθεί υπόψη. Η ασθένεια μπορεί να έχει πολύ διαφορετικές μορφές και σοβαρότητα. Όλα εξαρτώνται από τον λόγο για την ανάπτυξή του. Μπορεί να είναι όχι μόνο ένας σπασμένος γενετικός κώδικας, αλλά και μια μολυσματική βλάβη, τραυματισμός στο κεφάλι, δάγκωμα φιδιού κ.λπ..

Η θεραπεία θα βασίζεται στη διατήρηση του σωστού επιπέδου ουσιών αντιχολινεστεράσης στο αίμα. Αυτά τα κεφάλαια εισάγονται συνεχώς στο σώμα. Μερικές φορές είναι δύσκολο να προσδιοριστεί αμέσως η ασφαλής δόση για έναν συγκεκριμένο ασθενή, επειδή η χορήγηση φαρμάκων ξεκινά με εξαιρετικά χαμηλές δόσεις. Τέτοιοι ασθενείς χρειάζονται συνεχή φροντίδα και τακτικά προγράμματα θεραπείας..

Η υπερβολική δόση αυτών των φαρμάκων είναι γεμάτη με σοβαρές παρενέργειες και δυσάρεστα φαινόμενα από το ήπαρ και τα νεφρά. Μπορεί ακόμη και να προκαλέσει μια χολινεργική κρίση, η οποία εκδηλώνεται με τη μορφή επιληπτικών κρίσεων, μύησης, βραδυκαρδίας. Συνοδεύονται από πόνο στην κοιλιά. Εάν συμβεί τέτοια κρίση, στον ασθενή χορηγείται αμέσως η απαιτούμενη δόση ατροπίνης..

Η ουσία της θεραπείας είναι ότι ο ασθενής επιλέγεται ανταγωνιστής ακετυλοχολινεστεράσης. Αυτή η επιλογή πραγματοποιείται αυστηρά μεμονωμένα. Είναι σημαντικό να ληφθεί υπόψη η ηλικία, το βάρος, το σχήμα και η σοβαρότητα της νόσου του ασθενούς. Επίσης συνταγογραφείται οξαζύλη, προσερίνη, γαλανταμίνη ή καλυμίνη.

Εάν αποδειχθεί ψευδοπαραλυτική μυασθένεια gravis, στον ασθενή χορηγείται επιπλέον σπειρονολακτόνη, άλατα καλίου. Υποστηρίζουν την κατάσταση του σώματος. Εάν ένας ασθενής πάσχει από σοβαρή μορφή της νόσου, του συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοστεροειδή και κυτταροστατικά. Εάν ανιχνευθεί θυμάμα, η μόνη θεραπεία είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου.

Για την ανακούφιση της μυασθενικής κρίσης, χρησιμοποιούνται προσρίνη, μηχανικός αερισμός, πλασμαφαίρεση, παρασκευάσματα με βάση την ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη Εάν πρόκειται για σοβαρή ασθένεια (σοβαρή κληρονομική μορφή), η θεραπεία θα είναι διαφορετική από τη θεραπεία για άλλες μορφές της νόσου.

Το πιο συχνά συνταγογραφούμενο βρωμιούχο πυριδοστιγμίνη. Το φάρμακο προκαλεί μια σειρά ανεπιθύμητων ενεργειών: διάρροια, κοιλιακό άλγος, μυϊκοί γοητεία. Η αυξημένη δόση του φαρμάκου μπορεί να προκαλέσει χολινεργική κρίση.

Ανοσορυθμιστική θεραπεία

Ένας από τους τομείς της θεραπείας είναι η διαμόρφωση της ανοσίας. Για το σκοπό αυτό, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή. Είναι αποτελεσματικά, σχετικά ασφαλή και φθηνά. Αυτό είναι το μυστικό της παγκόσμιας δημοτικότητάς τους. Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη καταλάβει πλήρως πώς λειτουργούν αυτά τα φάρμακα, αλλά το γεγονός είναι αναμφισβήτητο ότι μπορούν να ελαφρύνουν σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς και να οδηγήσουν σε μακροχρόνια ύφεση..

Αυτή η ομάδα φαρμάκων έχει πολλές παρενέργειες, αλλά εξαρτώνται άμεσα από τη δόση. Επομένως, ο γιατρός πρέπει να συνταγογραφήσει την ελάχιστη αποτελεσματική δοσολογία για έναν συγκεκριμένο ασθενή. Το πιο δημοφιλές φάρμακο σε αυτήν την ομάδα είναι η πρεδνιζολόνη.

Συνταγογραφείται με μια ελάχιστη ημερήσια δόση (10-25 mg) και στη συνέχεια η δόση αυξάνεται αργά. Στην ιδανική περίπτωση, η ημερήσια δόση πρέπει να είναι 60-80 mg (εφάπαξ δόση κάθε δεύτερη ημέρα). Μπορεί να αντικατασταθεί με μεθυλπρεδνιζολόνη.

Εάν ο ασθενής πάσχει από σοβαρή μορφή της νόσου, συνταγογραφείται αμέσως θεραπεία με υψηλή δόση κορτικοστεροειδών. Το φάρμακο χορηγείται καθημερινά. Παράλληλα, πραγματοποιείται πλασμαφαίρεση ή η ανοσοσφαιρίνη ενίεται ενδοφλεβίως. Ο σκοπός μιας τέτοιας ενισχυμένης θεραπείας είναι η σταθεροποίηση της κατάστασης του ασθενούς. Θα χρειαστούν 4 έως 16 εβδομάδες για να φτάσετε. Μετά τη βελτίωση, η δόση των κορτικοστεροειδών μειώνεται σταδιακά. Μεταφέρονται στο επίπεδο της υποστηρικτικής φροντίδας.

Η αζαθειοπρίνη είναι ένα ανάλογο πουρίνης που επιβραδύνει τη σύνθεση νουκλεϊκών οξέων. Δρα στα λεμφοκύτταρα. Όταν χρησιμοποιείτε το φάρμακο, είναι επιτακτική ανάγκη να παρακολουθείτε τη λειτουργία του ήπατος, την κατάσταση του αίματος. Αρχικά, γίνεται εξέταση αίματος κάθε μέρα. Εάν το φάρμακο είναι καλά ανεκτό από τον ασθενή, τότε μετά από 1-2 εβδομάδες η δοσολογία αυξάνεται. Η μέγιστη δόση είναι 2-3 mg ανά kg σωματικού βάρους (η μέση ημερήσια δόση είναι 150-200 mg).

Αυτή η θεραπεία είναι αρκετά καλά ανεκτή, αν και μερικές φορές μπορεί να προκαλέσει ναυτία, λεμφοπενία, δερματικά εξανθήματα, παγκρεατίτιδα, πανκυτταροπενία.

Λάβετε υπόψη ότι το θεραπευτικό αποτέλεσμα ενδέχεται να μην εμφανιστεί αμέσως. Εκδηλώνεται συχνά 4-12 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας. Η μέγιστη επίδραση παρατηρείται συνήθως μετά από έξι μήνες έως ένα έτος..

Η αζαθειοπρίνη χρησιμοποιείται ως συμπλήρωμα της πρεδνιζολόνης. Έχει συνταγογραφηθεί για τους ασθενείς που λαμβάνουν μακροχρόνια ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Χάρη σε αυτόν τον συνδυασμό, η δόση των κορτικοστεροειδών δεν μπορεί να αυξηθεί χωρίς να χάσει την αποτελεσματικότητά τους. Αυτή είναι η λεγόμενη επίδραση πυγμαχίας, όταν ένα φάρμακο ενισχύει τη θεραπευτική δράση ενός άλλου..

Η κυκλοσπορίνη είναι ένα άλλο φάρμακο που συνταγογραφείται για μυασθένεια gravis. Έχει μια πολύπλοκη δράση που τελικά οδηγεί σε βραδύτερη ενεργοποίηση Τ κυττάρων. Το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει τρόμο, αϋπνία, νεφρική ανεπάρκεια, υψηλή αρτηριακή πίεση, πονοκέφαλο. Αυτές οι ανεπιθύμητες ενέργειες εξαρτώνται από τη δόση που χρησιμοποιείται. Εάν μειωθεί, οι δυσάρεστες εκδηλώσεις μπορούν να εξαφανιστούν ή να ελαχιστοποιηθούν..

Η κυκλοσπορίνη συνταγογραφείται σπάνια. Έχει πολύ πιο έντονες παρενέργειες από άλλα φάρμακα, οπότε αυτή η θεραπεία χρησιμοποιείται εάν τα υπόλοιπα έχουν χαμηλή αποτελεσματικότητα. Εάν συνταγογραφηθεί ένα φάρμακο, είναι σημαντικό να ελέγξετε το επίπεδο των ηλεκτρολυτών στο αίμα, το μαγνήσιο και τη λειτουργία των νεφρών. Ξεκινήστε με μικρές δόσεις, αυξάνοντας σταδιακά την ημερήσια δόση σε θεραπευτικά αποτελεσματική.

Εάν συνταγογραφείται κυκλοσπορίνη, δεν πρέπει να λαμβάνονται διουρητικά (καλιοσυντηρητικό κάλιο) και ΜΣΑΦ και όταν χρειάζονται κορτικοστεροειδή, η δόση τους θα πρέπει να μειώνεται όσο το δυνατόν περισσότερο. Δεν θα είναι δυνατή η πλήρης ακύρωση της πρεδνιζολόνης.

Το Mycophenolate mifetil είναι ένα σύγχρονο φάρμακο. Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη κατανοήσει πλήρως πώς λειτουργεί, αλλά τα αποτελέσματα είναι ενθαρρυντικά. Η ουσία επιβραδύνει την αναπαραγωγή των κυττάρων Β, Τ. Όταν χρησιμοποιείτε το φάρμακο, πρέπει να κάνετε μια εξέταση αίματος κάθε μήνα. Οι επιστήμονες συμφωνούν ότι το mycophenolate mifetil είναι εξίσου αποτελεσματικό με το Cyclosporn, αλλά έχει λιγότερες παρενέργειες.

Η κυκλοφωσφαμίδη είναι ένα αποτελεσματικό ανοσοκατασταλτικό που συνταγογραφείται για σοβαρή ασθένεια, αναστέλλοντας τα κύτταρα Τ και Β. Συνήθως συνταγογραφείται, μόνο όταν άλλα φάρμακα δεν έχουν δείξει την αποτελεσματικότητά τους. Μετά από μερικούς μήνες, παρατηρείται σταθερή ύφεση στο 50% των σοβαρών ασθενών. Εάν υπάρχουν αξιοσημείωτες παρενέργειες, αυτή η θεραπεία θα πρέπει να ακυρωθεί..

Η μεθοτρεξάτη επιβραδύνει την κυτταρική διαίρεση, αλλά μπορεί να προκαλέσει ναυτία, κυστίτιδα, βλεννογονίτιδα, αλωπεκία, μυελοκαταστολή. Οι γιατροί το θεωρούν ως εφεδρικό φάρμακο εάν τα φάρμακα πρώτης γραμμής είναι αναποτελεσματικά.

Το Rituximab είναι ένα αντίσωμα που έχει αυξημένη συγγένεια για το αντιγόνο CD20. Μπορεί να προκαλέσει πυρετό, δερματικά εξανθήματα, ναυτία και μερικές φορές βρογχόσπασμο. Μεταξύ της λήψης, μπορείτε να κάνετε ένα αρκετά μεγάλο διάλειμμα έως και έξι μήνες.

Βραχυπρόθεσμη θεραπεία

Μαζί με τα φάρμακα, συνταγογραφείται βραχυπρόθεσμη θεραπεία: πλασμαφαίρεση, η ανοσοσφαιρίνη ενίεται ενδοφλεβίως.

Ο μηχανισμός δράσης της ανοσοσφαιρίνης είναι ότι εξουδετερώνει το ενεργοποιημένο κομπλιμέντο, αυτοαντισώματα, ρυθμίζει τις κυτοκίνες κ.λπ. μπορεί να προκαλέσει πυρετό, πονοκέφαλο, δερματικό εξάνθημα.

Ο σκοπός της πλασμαφαίρεσης είναι η απομάκρυνση των αυτοαντισωμάτων και άλλων συστατικών που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα από το αίμα. Υπάρχουν 4-5 συνεδρίες πλασμαφαίρεσης. Τις περισσότερες φορές συνταγογραφείται στη διαδικασία προετοιμασίας της συνεργασίας, σε σοβαρή κατάσταση, όταν τα συμπτώματα αυξάνονται γρήγορα. Αυτές οι δύο μέθοδοι έχουν περίπου την ίδια αποτελεσματικότητα..

Χειρουργική θεραπεία

Η χειρουργική μέθοδος είναι η θυμεκτομή. Χρησιμοποιείται συχνότερα για την εξάλειψη της μυασθένειας gravis. Πραγματοποιείται εάν γίνει ακριβής διάγνωση του θυμώματος, καθώς και εάν ασθενείς με γενικευμένο τύπο ασθένειας δεν έχουν φτάσει την ηλικία των 60 ετών.

Λάβετε υπόψη ότι η θυμεκτομή δεν ενδείκνυται πάντα για τη γενικευμένη μορφή..

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, τα φάρμακα επιλέγονται με μεγάλη προσοχή..

Παθογένεση

Τα τελευταία χρόνια, υπάρχουν πολλές νέες πληροφορίες σχετικά με την παθογένεση και την κλινική εκδήλωση της μυασθένειας gravis. Οι επιστήμονες έχουν σημειώσει σημαντική πρόοδο στη μελέτη του μηχανισμού ανάπτυξής του, αν και υπάρχουν ακόμη πολλά κενά.

Τώρα υπάρχει η ευκαιρία όχι μόνο να επιτευχθεί μια σταθερή ύφεση, αλλά και να προβλεφθεί η περαιτέρω ανάπτυξη της νόσου σε έναν συγκεκριμένο ασθενή. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, είναι σημαντικό να ληφθεί υπόψη η φύση της πορείας της νόσου σε έναν μεμονωμένο ασθενή, η παρουσία θεραπευτικών και παρενεργειών, η αναλογία τους.

Είναι σημαντικό ότι ο γιατρός κατανοεί την ουσία αυτού του προβλήματος, τα κύρια στάδια της ανάπτυξης της νόσου, γνωρίζει καλά ολόκληρο το οπλοστάσιο των σύγχρονων μέσων θεραπείας και διαθέτει αλγόριθμους θεραπείας. Όλα αυτά θα επιτρέψουν στον ασθενή την αποτελεσματικότερη βοήθεια..

Εάν ανιχνευθεί μυασθένεια gravis, η πρόγνωση εξαρτάται από τη μορφή της νόσου, καθώς και από την επικαιρότητα και τη συστηματικότητα της θεραπείας. Η γενικευμένη μυασθένεια gravis είναι η χειρότερη θεραπευτική μορφή.

Η ασθένεια είναι περιοδικής ρυθμικής φύσης. Η ύφεση αντικαθίσταται από μια περίοδο επιδείνωσης. Είναι σημαντικό να τονώνετε τακτικά τους μύες, ώστε να μην οδηγούν στην ατροφία τους. Αυτό διευκολύνεται από ασκήσεις φυσιοθεραπείας και γυμναστική..

Έτσι, για την επιτυχή θεραπεία της μυασθένειας gravis, είναι σημαντικό να πραγματοποιηθεί μια πλήρης διάγνωση και να εντοπιστεί η αιτία της παθολογίας. Στη συνέχεια επιλέγεται ένα σύμπλεγμα φαρμάκων που έχουν ελάχιστες αντενδείξεις και παρενέργειες. Αυτή η ασθένεια είναι εξαιρετικά επικίνδυνη, επομένως, μόνο οι γιατροί πρέπει να ασχολούνται με τη θεραπεία της. Οι λαϊκές θεραπείες αντενδείκνυται κατηγορηματικά.